发病机制
发病机制：雷诺综合征发作时典型的三联征为手指苍白、青紫和潮红。手指苍白主要是由于小动脉强烈痉挛导致毛细血管灌流缓慢，因而皮肤血管内血流减少或缺乏所致；几分钟后由于缺氧和代谢产物积聚使毛细血管可能还包括小静脉稍微扩张，有少量血流入毛细血管，迅速脱氧后引起青紫；肢端血管痉挛解除，大量血液进入扩张的毛细血管，即出现反应性充血，皮色转为潮红；当血流量恢复后，毛细血管灌流正常，发作即停止，皮色恢复正常。
研究雷诺综合征发作时血管收缩的发病机制已经有一个世纪。雷诺认为雷诺综合征是神经功能异常所引起，但这种理论被Lewis所否定，Lewis在临床上反复用局麻药封闭雷诺综合征患者的自主和体壁神经，但并不能有效地阻止雷诺综合征的发作，他认为雷诺综合征发作是由于局部血管功能缺陷，在寒冷等刺激下血管壁高反应所引发。
当动脉的收缩力大于经动脉管腔的扩张力，动脉内的血流即终止。Lewis的研究表明，雷诺综合征发作时，指动脉的血流完全中断，导致指动脉血流中断的压力0.667kPa(5mmHg)左右，临床观察表明，引起雷诺综合征发作有2种病理生理机制即动脉闭塞和动脉痉挛。
闭塞性雷诺综合征患者由于近端动脉闭塞，指动脉腔内扩张力下降，寒冷和情绪刺激所产生的正常血管收缩反应，可使指动脉血流终止，雷诺综合征发作。许多紊乱均可导致小动脉闭塞，其中最常见的原因是动脉粥样硬化和自身免疫结缔组织疾病所伴发的动脉炎。正常人动脉收缩期桡-指动脉压力变化在1.33～2.00kPa(10～15mmHg)，指动脉绝对压力低于4.00kPa(30mmHg)或两指动脉压力差＞2.00kPa(15mmHg)，提示存在显著的弓或指动脉闭塞。容积描记法研究表明：动脉闭塞性病变与动脉寒冷敏感性之间存在着定量的关系，弓和指动脉闭塞导致指动脉腔内压力显著下降的患者，容易发生雷诺综合征。
动脉痉挛引发的雷诺综合征病理生理机制仍未完全明了，痉挛性雷诺综合征患者没有显著的弓和指动脉闭塞，在室温下指动脉压力正常。动脉造影研究表明，在正常情况下，雷诺综合征患者指动脉无明显的病变，但在寒冷刺激下，指动脉的血流可完全中断。Krahenbahl等研究痉挛性雷诺综合征患者在寒冷刺激下指动脉的血流动力学发现，当温度降至28℃之前，患者指动脉压力降低很少，当温度降至28℃时，痉挛突然发生，指动脉血流中断。
临床和实验研究表明，痉挛性雷诺综合征患者肾上腺素能神经活力增强。正常人手指寒冷刺激时动静脉分流明显减少，而毛细血管的血流量没有明显的改变，痉挛性雷诺综合征患者在室温和寒冷刺激下，动静脉分流和毛细血管的流量均明显降低，用交感神经阻滞剂后，痉挛性雷诺综合征患者在室温和寒冷刺激下，动静脉分流和毛细血管流量均显著增加。这些研究表明，肾上腺素能神经活力增强可能是痉挛性雷诺综合征病理生理的主要因素。
血管平滑肌细胞α-肾上腺能受体的改变可能与反复的寒冷刺激有关，这也可能与痉挛性雷诺综合征患者的病理生理机制有关。Keenan和Porter的研究表明，痉挛性雷诺综合征患者循环血小板中，α2-肾上腺能受体水平明显高于闭塞性雷诺综合征患者和正常人，用痉挛性雷诺综合征患者的血清培育正常人的血小板，正常人血小板上的α2-肾上腺能受体水平明显下降，而对照组则没有这种改变，这些研究表明，受体的调控是通过增加细胞受体的合成来进行的，尽管血小板膜上的受体和血管平滑肌上的受体水平在人类仍然需要进一步定量研究，但实验和临床研究则支持二者的直接联系，认为受体水平的改变是众多因素中最根本的导致血管痉挛的异常。
许多别的因素也被认为参与痉挛性雷诺综合征病理生理过程，如血液黏滞性的改变、异常的血清蛋白、血清中5-羟色胺水平的增高和血管切应力的改变等。最近还有研究认为，血管作用相关肽，诸如钙相关肽、内皮素等也参与痉挛性雷诺综合征的发病，但在大部分患者不是主要因素。
临床表现
临床表现：
1.症状 起病缓慢，一般在受寒冷后．尤其在手指接触低温后发作，冬季多发。发作时手指肤色变白，继而紫绀。常先从指尖开始，以后波及整个手指，甚至手掌。伴有局部冷、麻、针针刺样疼痛或其他异常感觉，而腕部脉搏正常。发作持续数分钟后自行缓解，皮肤转为潮红而伴有烧灼、刺痛感，然后转为正常色泽。局部加温、揉撩、挥动上肢等常可使发作终止。受累手指往往两手对称，小指和无名指常最先受累。以后波及其他手指，拇指多不受累，下肢受累者少见。发作间歇期，除手足有寒冷感外无其他症状。个别病情严重的患者，发作呈持续状态，间歇期几乎消失。
2.典型发作可分为3期
(1)苍白：这是早期表现，发生突然，系肢端细小动脉痉挛，导致组织毛细血管血流灌注缓慢、皮肤血管内血流量减少所致。当血流量严重减少或毛细血管内血流停滞时，就会出现“死指”现象。其特征是常对称地发生在两手指动脉。严重时可累及掌动脉，若手足同时发病，而手部病情总是较足部为重。偶有鼻尖、颊部及耳郭发病者。罕见的是舌动脉也发生痉挛现象。发病一般是自指端开始，而后向指根部或手掌发展，但很少超过腕骨区。皮肤苍白先从一个手指开始，其顺序多是第4、第5、第3、第2手指，因大拇指血液循环较丰富，所以只在病情较重时才能引起皮肤颜色改变。发作时手部有冷感，局部温度降低，或有麻木、针刺、笨重以及僵硬等，若发作持久，感觉功能可能减退；若运动神经功能受到影响，还可引起运动障碍或有多汗现象等。
(2)青紫：几分钟后，细小动脉痉挛即行解除，而细小静脉仍处于痉挛状态，阻碍血液流动，此时乳头下静脉丛和毛细血管出现缺氧性
麻痹，血流缓慢或淤滞，致使血中氧含量减少，还原血红蛋白量增加，于是出现皮肤苍白后的青紫现象。此时自觉症状一般较轻。
(3)潮红：当患者处于温暖环境中，寒冷刺激解除和血管痉挛消失后，细动脉、毛细血管和细静脉反应性扩张，大量血液随之流入，于是皮肤变成潮红。此时局部温度增高，或有轻度烧灼样胀痛及搏击性疼痛。当血液灌流正常后，发作即行停止，皮肤颜色恢复正常。
上述典型发作表现多见于Raynaud病。Raynaud现象与Raynaud病的早期临床表现相似，但常较不典型。有的可不呈上述规律性的连续变化，如先青紫而无苍白或有苍白而无青紫，或不出现潮红而由苍白和(或)青紫而恢复正常，这种情况较少或是见于晚期病例。
轻型病例每次发作持续仅数分钟，经局部温暖后恢复正常。两次发作间皮肤无异常表现。严重病例发作持续时间较长或频繁发作，即使在夏天或阴雨气候中亦能引起发作，并必须经全身温暖和消除寒战感后方能恢复正常。这种患者普遍都怕冷，并常有中枢神经失调现象，如易于兴奋或情绪激动、多疑。
3.体征
(1)激发试验：①冷水试验：将手指浸入4℃左右冷水中1min，可诱发典型发作。②握拳试验：两手握拳1min后。在弯曲状态下松开手指，也可出现发作。
(2)手指皮温恢复：试验正常人15min以内皮温恢复正常，患者则超过20min。
治疗
治疗：
1.西医治疗
(1)一般治疗：注意防寒保暖，避免情绪因素影响，忌烟。防止局部创伤，避免从事低温工作，继发性病人应尽可能治疗其原发疾病。
(2)药物治疗：
①α受体阻滞剂阻断
去甲肾上腺素和肾上腺素与血管壁的仅受体部分，产生α受体阻滞效应，使血管扩张。常用
酚苄明(苯苄胺)、盐酸哌唑嗪、吲哚拉明、盐酸
妥拉唑林(
妥拉苏林)，口服。
③慢钙通道拮抗剂通过体内、外试验证明，该类药物可阻滞细胞对钙的摄入，可降低平滑肌收缩力，使肌肉松弛，缓解动脉痉挛。药物同时还具有α受体阻滞作用和对血小板血栓素A2合成有抑制作用，可选用硝苯吡啶，或与山莨菪碱联合应用效果良好。或地尔硫卓(硫氮卓酮)，口服。
④血管平滑肌松弛剂直接作用于血管平滑肌，常用烟酸与烟酸肌醇(烟酸肌醇酯)口服。
⑤血管紧张紊转换酶抑制剂卡托普利(开搏通)，口服，每次25～50mg，3次/d，剂量宜逐渐增加。
⑦前列腺素PGE1和前列环素PG12具有扩张血管和抑制血小板聚集作用。
⑧司坦唑(康力龙)增加纤溶活性及降低血液黏度。口服，每次2mg，2～3次/d。
⑨雌激素适用于内分泌紊乱所致疾病的女性患者。
(3)局部治疗：2%
硝酸甘油软膏局部涂搽，每日数次，可缓解症状，但作用持续时间较短。
(4)物理疗法：四槽直流电水浴、问动电疗法、干扰电疗法、短波电疗法、共鸣火花电疗法、超短波电疗法、红外线疗法、穴位红外线疗法、涡流浴、超声波水疗。
(5)麻醉疗法，臂丛神经阻滞、腰背、臀、下肢神经阻滞、星状神经节阻滞，胸腰交感神经阻滞。
(6)交感神经切除术适用于上述治疗无效，病情严重，具有皮肤组织营养障碍者。上肢病变采用颈胸交感神经切除术；下肢采用腰交感神经切除术。65%患者有良效，但效果往往短暂，持续半年至2年。有报道用“超选择性肢端交感神经切除术”，切除肢端动脉外膜和(或)适当的肢端动脉本身，13例中11例有效。但远期疗效尚未肯定。
(7)
血浆置换术可降低血黏度，增加红细胞可变形性，降低血小板聚集速度及程度，降低血纤维蛋白原及血中循环免疫复合物浓度。进行
血浆置换治疗时，可每周1次连续4～5周，可增加手部血流，改善症状，疗效可持续4～6周。
2.中医治疗
(1)辨证论治：
①血虚寒凝：
主症：肢端发凉、冰冷，呈苍白或淡红色，受寒冷或情绪刺激即刻引起发病，冬季明显加重，夏季缓解，舌质淡，舌苔薄白，脉微细。
治法：养血散寒，温经化瘀。
桂枝10g，细辛3g，当归10g，芍药15g，通草6g，大枣5枚，桃仁10g，片姜黄l0g，甘草6g。
加减：若内寒较重者，加吴茱萸3g，生姜3片，温中散寒止痛。
②阳虚寒凝：
症状：肢端厥冷，肤色苍白，发作频繁，以冬季为著，面色咣白，畏寒喜暖．小便清利，口不渴，舌质淡，舌苔白，脉迟细或沉细。
治法：温补和阳，散寒通滞。
熟地黄15g，鹿角胶l0g，姜炭10g，肉桂4g，麻黄5g，自芥子10g，党参10g，仙灵脾l0g；细辛3g。
加减：疼痛明显者，可加制乳香、没药各10g，鸡血藤30g，
丹参30g以散瘀止痛。
③气虚血瘀：
症状：间歇性发作，手足指(趾)苍白发冷，渐转青紫，伴有麻木、刺痛感，得温缓解，舌苔白，舌质淡红，脉细弱。
治法：益气温阳，活血通络。
方药：黄芪桂枝五物汤加味。
黄芪30g。桂枝10g，杭白芍12g，生姜3片，大枣5枚，当归10g，地龙10g。
加减：若指(趾)瘀肿，舌质紫暗有瘀斑者加
丹参30g，制乳香、没药各10g，蜈蚣2条。
④四末失荣：
症状：发作呈持续状态，患肢皮肤干燥、脱屑、萎缩或增厚，指甲呈纵向弯曲，、畸形，指垫消瘦，末节指骨脱钙，指尖溃疡，延及指甲下，引起指甲和甲床分离，疼痛剧烈，甚则肢端坏疽。舌暗紫而淡，舌边有瘀斑，脉涩而沉。
治法：益气养血，逐瘀通络。
党参10g，云苓15g，白术10g，甘草6g，生地．15g，白芍12g，当归10g，川芎l0g，黄芪30g，肉桂3g。姜黄10g，红花10g。
加减：疼痛剧烈酌加制乳香、没药各10g，延胡索10g，鸡血藤30g。若溃疡久不愈合可配合外敷生肌解毒之品如生肌玉红膏等。
⑤瘀血毒热：
症状：血瘀日久化热，热聚生毒而致手指或足趾局部发生轻浅溃疡，甚或发生局部坏疽，其指(趾)发热、发红、肿胀疼痛，舌质红、苔黄腻、脉弦涩。
治法：清热、凉血、化瘀、通络。 金银花20g，当归10g，玄参12g，甘草6g，公英30g，地丁10g，连翘12g。
加减：若患处皮肤紫绀酌加丹皮10g，地龙10g，赤芍12g，忍冬藤30g。瘀血毒热型患者除应服用清热凉血，化瘀通络之品外，还应注意患处局部的用药和保护，用金银花、公英、地丁、赤芍、黄柏煎水泡洗患处后外敷如意金黄散或
三黄膏。忌食辛辣、肥甘之品。
(2)综合治疗：
②单验方：
B.
毛冬青针剂每次2ml～4ml，肌内注射，2次/d。
D.四虫丸：蜈蚣、全蝎、地鳖虫、地龙各等份，共研细末，水泛为丸，每次3g，2～3次/d。有活血通络、解痉镇痛作用。
E.
通脉安丸：洋金花1.5g，
丹参60g，当归、川芎、赤芍、琥珀15g，朱砂1g，炒枣仁、鸡血各30g，共研细末，炼蜜为丸，每次9g，日服2次。有活血止痛、镇青蜮神作用。
F.活血
通脉片：
丹参180g，赤芍、土茯苓各90g，当归60g，金银花、11～30g，共研细末，制成0.3g片剂，每次20片，口服2～3次，有活血化瘀、通络消肿的作用。
G.
丹参注射液20ml～30ml加入5%
葡萄糖或生理盐水200ml～300ml中，静脉滴注，1次/d。
③针灸疗法、
A.毫针取穴：合谷、八邪、手三里、外关、八风、三阴交、足三里、绝骨；中脘、关元、脾俞、肾俞。两组穴位轮换，温针治疗。隔天1次，每次灸7-9壮。
B.灸法取穴：a.大椎、至阳、命门、上脘、中脘；b.足三里、膈俞、脾俞、胃俞、肾俞。每次a.穴位选针灸2穴，b.组穴位选灸1穴。隔天1次，每次灸7～9壮。
C.药物穴位注射：
取穴：上肢取曲池、尺泽、外关、内关，下肢取足三里、三阴交、绝骨、血海。
治法：取患肢2个穴位，轮流注射，每日1次，30次为1个疗程。
D.三棱针，主穴：手足指尖各刺血3～5滴。
辨证加减：发生于手部者肘部静脉放血3～5ml，手背轻轻点刺至充血为度；发生于足部者于理窝显现络脉刺血5～10ml，足部轻轻点刺至充血或稍出血为度。均2～3天1次，5～7次为1个疗程，疗程间休息5天。
E.头针取额顶带后l/3、顶颞后斜带(双侧相应部位)用小幅度提插泻法。额顶带后l/3由前向后刺，顶颞后带宜沿带接力透刺。在行针时，嘱患者深吸一口气，憋气，同时让病人自己搓揉、按摩病侧肢体。如遇冷加重者，在行针前，应用冷水或冰使其时期诱发，再行刺，可保证和巩固疗效。每次行针3～5min，可间隔行针数次，留针24h，1次/d。
F.耳针 取部位：双耳热穴，心血管、皮质下、交感、心、肺、枕大神经点、右肝、左脾、指穴。每3～5天1次，5次为1个疗程。
④推拿治疗：病人取坐位，医者点曲池、内关、外关、少府、劳宫、鱼际、后溪、前谷、中尊：登门、善谷、三间、二间穴各1min，拍打病人手掌、手背各5min，以腕关节为轴摇动手2次，施抖法。于手部2次，结束治疗。10次为。1个疗程，休息1天，进行下1疗程治疗。
⑤熏洗疗法：
A.
活血止痛散透骨草、威灵仙、五加皮、延胡索、川牛膝、红花、归尾、乳香、没药、土茯苓、姜黄、羌活、川椒、白芷、海桐皮、苏木各10g，煎水熏洗。适用于气虚血瘀证及四末失荣证。
B.回阳止痛洗药：透骨草30g，当归、赤芍、川椒、苏木各15g，生南星、生半夏、生川草乌、川牛膝、香白芷、海桐皮各10g，煎水熏洗。适用于阳虚寒凝型。
C.无溃疡和坏疽者，可用中药熏洗患肢，药用透骨草、川楝子、姜黄、海桐皮、威灵仙、川牛膝、羌活、白芷、苏木、五加皮、红花、虎杖、川椒、乳香、没药，水煎取药液外熏洗患肢，具有活血止痛、散寒通络的作用。
D.已有溃疡和坏疽者，则需注意清创换药，1～2天换药1次。可用生肌玉红膏(久不收口者用)、养阴
生肌散。
3.护理：
(1)护理问题：手指皮肤遇冷或情绪紧张时出现苍白、麻木；疼痛；皮肤硬化、坏疽。
(2)护理目标：①避免寒冷刺激及不良情绪，减少发作。②减轻疼痛麻木不适感。③预防皮肤病变恶化。
(3)护理措施：
①避免各种诱发因素，冬季注意保暖，防止四肢局部暴露于寒冷的环境中，保持病室温度在22～23℃之间。禁用血管收缩药物及B受体阻滞剂，避免创伤。积极鼓励戒烟，因尼古丁可使血管收缩，影响血液循环，同时积极治疗引起血管损伤的各种疾病。保持皮肤清洁，病室要定期消毒。
②避免刺激性饮食，忌生冷、辛辣厚味之品。
③做好心理护理，向患者讲明精神因素与本病的关系，避免精神紧张及情绪激动，以保持良好的情绪。
④观察患者指(趾)端皮肤血液循环状况，当出现颜色苍白、疼痛及麻木等症状时，可予温水浸泡，加强按摩，必要时可在指(趾)端局部涂以
硝酸甘油软膏，每次保留1h时后擦干。
⑤患者局部发生溃疡或坏疽时，注意皮肤的清洁，必要时配合药物熏洗和外敷。若兼见发热、恶寒、身痛等全身症状时，更应及时采取对症治疗，控制感染。避免患肢下垂位及活动过久。
⑥发作时出现疼痛，给予局部揉擦、加温，可使疼痛缓解或发作停止。
⑦积极治疗引起雷诺现象的各种疾病，如系统性红斑狼疮、皮肌炎等。
⑧适当进行户外活动，注意保护暴露部位。
